一般情況下，小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦白質(zhì)病。這是一種由于基因缺陷導致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì)部分。具體分析如下：

　　小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征是因為天門冬氨酸?；D(zhuǎn)移酶缺乏，致使N-乙酰天冬氨酸在腦內(nèi)大量蓄積。這種物質(zhì)的蓄積會對腦白質(zhì)產(chǎn)生毒性作用，進而引發(fā)腦白質(zhì)海綿樣改變?；疾〉男和ǔＴ诔錾髷?shù)月內(nèi)就會出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為易激惹、癲癇發(fā)作、進行性的運動和智力發(fā)育遲緩等。隨著病情的進展，還可能出現(xiàn)視力減退、失明、肌張力異常等多種嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　如果進行了相應(yīng)的手術(shù)干預，需要特別注意預防感染。由于小兒自身免疫力較低，且神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)創(chuàng)口容易受到細菌等病原體的侵襲，所以要嚴格保證手術(shù)創(chuàng)口周圍皮膚的清潔。